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Hemophagocytic lymphohistiocytosis: A scourge for the physician and bane to the bone marrow
Gokul Krishnan, Siddharth Gosavi, Meher Gujral, Nuzha Basheer, Bharath Kumar, Priyanshu Jain
Department of Internal Medicine, Kasturba Medical College, Manipal, Karnataka, India
Correspondence Address:
Siddharth Gosavi,
Department of Internal Medicine, Kasturba Medical College, Manipal Academy of Higher Education, Manipal, Karnataka
India
 Source of Support: None, Conflict of Interest: None DOI: 10.4103/aam.aam_11_23
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Background: Hemophagocytic lymphohistiocytosis (HLH) is a condition characterized by hyperinflammation. It can occur due to primary genetic defect or secondary to other etiology such as infection and rheumatological conditions. Clinical features include fever, cytopenia, organomegaly and several laboratory abnormalities. It can be a life-threatening condition secondary to worsening cytopenia and multiorgan dysfunction. Aims and Objectives: To study the clinical profile of HLH in a tertiary care hospital in Southern India. Materials and Methods: Our study has reviewed nine cases of HLH among adult patients presented over 5 years (2017-2022). Results: The majority of our cases were secondary to infection and had a hospital stay over two weeks and with a good response to steroid and immunomodulators. Conclusion: We would like to stress upon the importance of awareness of such a condition so that there can be early suspicion and workup including bone marrow examination, enabling early initiating of specific therapy for this fatal condition.
Résumé
Contexte: L'hémophagocytose lymphohistiocytaire (HLH) est une affection caractérisée par une hyperinflammation. Elle peut survenir en raison d'un défaut génétique primaire ou être secondaire à d'autres étiologies telles que l'infection et les affections rhumatologiques. Les caractéristiques cliniques comprennent de la fièvre, une cytopenie, une organomégalie et plusieurs anomalies de laboratoire. Il s'agit d'une affection potentiellement mortelle en raison de l'aggravation de la cytopenie et du dysfonctionnement multi-organes. Objectifs: Étudier le profil clinique de l'HLH dans un hôpital de soins tertiaires du sud de l'Inde. Matériel et méthodes: Notre étude a examiné neuf cas d'HLH chez des patients adultes sur une période de 5 ans (2017-2022). Résultats: La majorité de nos cas étaient secondaires à une infection et ont nécessité une hospitalisation de plus de deux semaines, avec une bonne réponse aux stéroïdes et aux immunomodulateurs. Conclusion: Nous tenons à souligner l'importance de la sensibilisation à cette affection afin qu'il puisse y avoir une suspicion précoce et des examens approfondis, y compris une ponction de moelle osseuse, permettant ainsi de démarrer rapidement une thérapie spécifique pour cette affection mortelle.
Mots-clés: Score H, hémophagocytose lymphohistiocytaire, immunosuppression, hémophagocytose lymphohistiocytaire secondaire
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